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どんな病気か

さまざまな原因により生じる、間質を主とする疾患です。間質性肺炎と対比して使われる呼び名として、細菌性肺炎を代表とする肺胞腔内を主とする肺胞腔内性肺炎があります。また進行して炎症組織が線維化したものは肺線維症と呼ばれます。

間質性肺炎のうち特発性間質性肺炎は日本の特定疾患で、特発性間質性肺炎の予後は臨床診断によって様々です。また、同じ疾患でも、時期により間質性肺炎を示したり、また肺胞腔内性肺炎を示したりすることもよくあります。また、最近では高分解能CTなどで検査することが多くなり、より細かな病変や構造が見えるようになったこと、さらに診断の進歩など、いくつかの要因により間質性肺炎という言葉が曖昧に使われることもあり、注意が必要です。

特に特発性間質性肺炎は原因不明であり、さらに現在のところ、特効薬はありません。病気の進行をできるだけ遅くするようにしたり、症状をできるだけ少なくする治療が中心になります。呼吸状態が悪くなく、安定していれば原則的には無治療で様子をみることが多いのが現状です。

症状

特発性肺線維症では、慢性的に肺の線維化が進行します。中高年以降に労作時呼吸困難・乾いたで発症し、ゆっくり進行します。症状が現れたあと、平均4~5年で呼吸不全が現れたり、死亡に至る頻度が高くなります。かぜ、肺炎などの感染症を契機に、急性に発熱、呼吸困難の悪化(急性増悪)を来し、数日から1カ月程度の短期間に悪化することもあります。

 また肺がんを合併することも知られていて、発生率は10~30%に達します。本症に合併する肺がんは男性の喫煙者に多く、扁平上皮がん、小細胞がんが高率で、発生部位は下葉に多く、さらに重複がん(原発性のがんが複数存在する)の発生が多い傾向にあります。