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どんな病気か

膠原病とは、全身の膠原線維にフィブリノイド変性という病理変化を来す疾患群をいいます。
膠原病には、全身性エリテマトーデス、 強皮症、皮膚筋炎、関節リウマチ、リウマチ熱、結節性多発動脈炎の6つの疾患と、これらの膠原病が2つ以上合併する混合性結合組織病、シェーグレン症候群などの膠原病近縁疾患があります。
これらの疾患は膠原病内科で診療が行われますが、重い神経症状が現れてくると、神経内科と共同で治療にあたることも少なくありません。
膠原病やその近縁疾患のなかで、末梢神経障害を引き起こすものがあり、これらを総称して膠原病性ニューロパチーといいます。

原因

ニューロパチーで高頻度にみられるのは血管炎による多発性単ニューロパチー(ニューロパチーとは)です。
関節リウマチでは、関節の変形による神経の圧迫が現れる圧迫性ニューロパチー( 正中神経の圧迫による 手根管症候群や 尺骨神経の圧迫による 肘管症候群など)と、血管炎による単ニューロパチーが現れます。
結節性多発動脈炎は全身性エリテマトーデスなどに比べて少ない疾患ですが、ニューロパチーが現れる頻度はほかの膠原病よりはるかに高い状態にあります。
シェーグレン症候群では、血管炎による急性のものと、慢性の経過をたどり、感覚神経だけが左右対称に遠位部から侵されてくる失調性感覚性(多発性)ニューロパチーの2つの型があります。
血管炎は、ニューロパチーを起こしている神経(そのほとんどは足の外側のくるぶし付近にある 腓腹ひふく神経)や、筋肉を少しとり(生検)、その組織にある小動脈、細動脈の血管壁に細胞 浸潤とフィブリノイド壊死という組織所見があることを特徴とします。
膠原病性ニューロパチーは、神経に炎症所見があるので神経炎と呼びます。

症状

急性期には、神経の局所に激しい痛み、時に 灼熱痛、熱感、 浮腫(むくみ)がみられ、痛覚、温・冷覚などの異常がみられます。
運動線維が障害されると、筋力の低下、筋萎縮が現れてきます。上肢や下肢の運動神経が侵されると 下垂手( 橈骨神経麻痺)、下垂足( 尖足)を示します。

治療

血管炎による場合は、できるだけ早く副腎皮質ステロイド薬の投与を行います。治療が遅れると後遺症が現れてきます。