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どんな病気か

アミロイドと呼ばれる特殊な蛋白が、全身のさまざまな臓器に沈着してくる病態です。病気が全身に起こることはオーシスといわれるので、アミロイドーシスといいます。

原因

疾患の分類は、(1)アミロイドの沈着が全身性に起こっているか、一部臓器に限られているか、(2)原因不明であるか、基礎疾患に伴っているか、(3)アミロイド蛋白の種類はどんなものか(AL、AAなど)、によって行われます。
基礎疾患に伴って起こる場合の原因疾患としては、慢性炎症性疾患(関節リウマチ、 結核けっかくなど)や 多発性骨髄腫、長期にわたる血液 透析などが重要です。
呼吸器系で問題となるアミロイドはほとんどがALタイプで免疫グロブリンに由来するため、免疫グロブリンの過剰生産やクリアランス(排泄)の障害が、沈着と関連するものと推定されています。

症状

肺のアミロイドーシスでは、病変が中枢気道にあると 咳せき、喘鳴(ゼーゼーする)、呼吸困難がみられます。末梢の肺に単発で発症したものでは、症状がみられないのが普通です。
腎臓が侵されるとネフローゼ症候群、心臓に沈着した例では心不全や伝導障害、消化管に沈着すると食欲不振、腸の 蠕動低下、吸収不全など、侵された臓器によってさまざまな症状が現れてきます。

治療

病状は数年にわたり徐々に進行します。本疾患での死因は腎不全や心不全です。内科的な治療法はありません。単発性の場合の予後は、悪くありません。