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どんな病気か・原因は何か

新生児期に高度のチアノーゼ(皮膚や粘膜が紫色になること)で発症する代表的な病気です。
近年、外科治療成績が著しく進歩したので、早期診断、早期治療が極めて重要です。原因は不明ですが、ファロー四徴症と異なり染色体異常を合併することはまれです。
心房と心室は正常につながりますが、大動脈が右心室から、肺動脈が左心室から始まるという正常とは逆のパターンになります。
治療を何もしない場合は、生まれてから1カ月以内に50%が死亡し、6カ月までに85%が死亡するといわれています。しかし、現在では適切な治療をすれば約80%以上が長期生存します。
新生児期早期の専門的な治療戦略が必要となるので、疑われた場合はただちに専門病院を受診する必要があります。

症状

症状としては、新生児期の高度のチアノーゼが持続します。しかし、このチアノーゼは酸素吸入をしてもなくなりません。
患児は通常よく太った新生児であり、肺疾患の場合と異なり、明らかなチアノーゼがあっても末期に至るまで呼吸困難はありません。