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どんな病気か

大動脈およびその主要な分枝に生じる原因不明の血管炎で、炎症の結果、血管の 狭窄、閉塞、拡張を来し、血流障害が生じます。
手首の動脈の脈が触れないことがよくあり、脈なし病とも呼ばれています。また、最初の報告者の名前をとって、高安病とも呼ばれています。
現在、患者さんの約9割は女性で、20~40歳にかけて発症のピークが認められます。
世界中で日本が最も患者数が多いといわれていますが、インド、中国などのアジア諸国でもみられます。特定疾患であり、医療費は公費負担助成の対象です。

原因

原因は不明ですが、自己免疫機序(仕組み)が関係しているという説が有力です。遺伝はしません。

症状

最初の急性期は、発熱、全身 倦怠感、食欲不振、体重減少などの症状から始まることもありますが、発症が潜在性で気づかないことも多く、健康診断で“脈なし”を指摘されて初めて診断されることがしばしばあります。
その後、動脈の狭窄や閉塞の進行とともに、めまい、立ちくらみ、失神、腕が疲れやすいなど、さまざまな症状が現れてきます。
まれに、 脳梗塞や失明などが起こることもあります。冠動脈の狭窄や大動脈弁閉鎖不全により、 狭心症や心不全が生じることもあります。
腎動脈や大動脈の狭窄により高血圧を来すこともあります。

治療

急性期には炎症を抑える副腎皮質ステロイド薬が用いられます。CRP、赤沈を指標とした炎症反応の強さと臨床症状に対応して投与量を加減しながら、継続的あるいは間欠的に投与します。
場合によっては、免疫抑制薬が併用されます。慢性期には血栓予防のため、抗血小板薬や抗凝固薬を用います。
外科的治療は、特定の血管病変に起因することが明らかな症状があり、かつ内科的治療が困難と考えられる場合に考慮されます。
頸動脈狭窄による 脳虚血症状、腎動脈や大動脈の狭窄による高血圧や、大動脈弁閉鎖不全、 大動脈瘤などが主な手術対象になります。

病気の経過

本症はある程度までは進みますが、通常、そのあとは極めて慢性の経過をとり、多くは長期の生存が可能です。
しかし、脳への血流障害や心臓の合併症を生じた場合、あるいは高血圧が合併する場合は、厳重な管理が必要になります。また、血管炎が再燃することもあります。